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坏血病

拼音:huài xuè bìng

目录

疾病简介
历史
病理
症状
预防
诊断
防治要点
生物学机理-上海医学院

坏血病

疾病简介
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  坏血病(scurvy),由维生素C缺乏引起,所以维生素C缺乏病主要是指坏血病。但维生素C缺乏不仅能引起坏血病,还与炎症、动脉硬化、肿瘤等多种疾患有关。坏血病在历史上曾是严重威胁人类健康的一种疾病。过去几百年间曾在海员、探险家及军队中广为流行,特别是在远航海员中尤为严重,故有“水手的恐惧”和“海上凶神”之称。关于坏血病的明确记载始于十三世纪十字军东征时代,有的学者追溯至公元前希波克拉底(Hippocrates)时代,另据称,在原始社会人类的遗体上也曾发现坏血病的遗迹。关于坏血病的防治,早在17-18世纪就已经发现可以利用新鲜蔬菜、柑桔及柠檬等防治。1753年Lind的坏血病名著问卷心菜、肾上腺中提取出抗坏血病物质-“已糖醛酸”(hexuronic acid)。与此同时,的化学结构,1933年Reichstein人工合成成功,从而,人类终于征服了坏血病。但有关维生素C的理论和应用的研究则远未结束。

历史
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  古代典籍中对坏血病较为明确的描述,是在中世纪十字军东征的记录中。在十五世纪末,坏血病也是许多航海员长期卧床的原因。1753年,苏格兰海军军医詹姆斯·林德发现此病与饮食有关,并经由英格兰探险家詹姆斯·库克进一步引证下。发现饮用橘子汁、柠檬汁後,可治疗和预防坏血病。

  詹姆斯·林德(James Lind,1716年 - 1794年6月13日),皇家海军外科医生(1739年 - 1748年),皇家海军Haslar医院医师(1758年 - 1783年),是英格兰卫生学的创始人,发起利用柑桔类水果和新鲜蔬菜治疗和预防坏血病。影响了预防医学和营养学在战士和水手中的发展,他还是《A Treatise of the Scurvy》的作者。

病理
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  维生素C参与细胞间物质的合成,维生素C不足会出现消化道、皮下组织和骨骼出血。出血的部位在毛细血管,往往是生长发育迅速的部位,如干骺端与骨膜下,这说明维生素C参与毛细血管内皮的营养和细胞间物质的合成。

坏血病--x光片检查

  病理学改变为在干骺端毛细血管袢长入骨化区内有不规则的斑片状出血点,妨碍新骨生成。因出血使骨骺出现分离,严重影响了生长层的发育。骨膜下出血可相当广泛,使长段骨膜从骨干上揿起。

  坏血病性佝偻病除有上述变化外还有软骨柱的增生。

症状
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  维生素C缺乏后数月,患者感卷怠、全身乏力,精神抑郁、虚弱、厌食、营养不良,面色苍白,牙龈肿胀、出血,并可因牙龈及齿槽坏死而致牙齿松动、脱落,骨关节肌肉疼痛,皮肤淤点、淤斑,毛囊过度角化、周围出血,小儿可因骨膜下出血而致下肢假性瘫痪、肿胀、压痛明显、髋关节处展,膝关节半屈,足外旋,蛙样姿势。

预防
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  (1)选择含维生素C丰富的食物,改进烹调方法,减少维生素C在烹调中丧失。人工喂养婴幼儿应添加含维生素C食物或维生素C。疾病,手术后,吸烟者、口服避孕药时、南北极地区工作者均应适当增加维生素C摄入量。

  (2)对症处理 如保持口腔清洁,预防或治疗继发感染,止痛,有严重贫血者可予输血,给铁剂。重症病例如有骨膜下巨大血肿,或有骨折,不需要手术治疗,用维生素C治疗后血肿可渐消失,骨折自能愈合。

诊断
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  典型的坏血病具有明显的症状,诊断较易。隐性与早期坏血病因缺乏特异性症状诊断较难,应结合喂养史及其他检查,作综合分析。

喂养史和临床症状

  人工喂养婴儿未添加含维生素C的辅食,或乳母饮食

坏血病--骨膜X片

缺乏新鲜蔬菜或水果,或乳母习惯只吃腌菜等。坏血病的好发年龄(3-18个月),结合前述某些非特异性症状和喂养史,可提供早期坏血病诊断的线索。如本病已发展到一定阶段或晚期,可根据肢体肿痛、蛙形腿、牙龈及粘膜下出血等症状诊断。

X线检查

  四肢长骨的X线检查,对本病诊断极为重要。从膝、踝、腕部摄取X线片,可以得到坏血病早期诊断的根据,尤以稍稍增厚的和不整齐的白色骺线(显示临时下化带因钙的累积而加厚)、骺线之下靠近骨干的部分出现全宽度的黑色缝或侧角的黑色点,或一三角形的缺损(显示不同程度的骨质稀疏,在X线片上为透亮的缝或点),为本病特征。病程进展,可见以下几种变化:①骨皮质变薄,骨小梁结构萎缩,导致骨干透明度增加,如毛玻璃样;②上述的稀疏点或稀疏缝增大,成为全宽度的黑色带,可称为“坏血病带”;③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃样,其周围绕以明显的白色环线,与骨干端相近处最为稠密;④在骨骺端两侧线与增厚的骺线相连处,出现细小骨刺,由于它的位置伸向侧面,称为“侧刺”(lateral spur);⑤骨膜下出血处的阴影,使受累的长骨形如杵状或梭状,有时在长骨的两个远端出血,则形成哑铃状,经治疗后其轮廓更较清楚;⑥在严重病例,还可出现骨骺与骨干分离和错位;⑦肋骨前端增宽,其顶端圆突如压舌板状,易与佝偻病肋骨的杯状末端相区别。

实验室所见

  实验室检查对坏血病诊断的帮助远不如X线检查的简捷。

  ①禁食后血浆的维生素C浓度>6mg/L(0.6mg/dl),可排除坏血病。但较低的浓度也不能证实坏血病的存在,临床诊断往往与血浆维生素C的浓度并不平行。标本必须在收集后的48小时内测定。

  ②通过草酸处理的血液经过离心沉淀出现的白细胞-血小板层(血块黄层),测定其抗坏血酸浓度,是一较好证实维生素C缺乏的方法。其浓度正常值为280-300mg/L(28~-0mg/dl),当其含量降到零值,虽无临床症状,亦表明为隐性坏血病。

  ③另一较好的方法是耐受试验,用抗坏血酸20mg/kg置于生理盐水制成4%溶液,静脉注射。如4小时后尿标本维生素C量>15mg/L(1.5mg/dl),可以排除坏血病。

  ④维生素C缺乏时,24小时尿所含维生素C减少(正常值为20-40mg),虽大量补充维生素C,亦不能使尿中维生素C的含量达到正常,因体内各组织都需要补充,余量可由尿排出,直到全身已达饱和,血液中含量增多之后,过剩的维生素C才由尿中排出。

  ⑤此外,非特异性氨基酸尿见于坏血病,但血氨基酸值仍属正常。酪氨酸负荷试验可见坏血病婴儿排泄的代谢产物与未成熟儿所排泄者相类似。毛细血管脆性试验在隐性坏血病可能为阴性,显性坏血病则试验为阳性。血清钙、磷正常,碱性磷酸酶活力减退,数值下降,与活动佝偻病所见相反。晚期有明显贫血,一般为小细胞性,当叶酸代谢受障碍时,可出现大细胞贫血。治疗试验 坏血病用维生素C治疗有特效,可用以协助诊断。

  并发症本病可与佝偻病、营养不良同时存在。并发佝偻病时,在X线片上就会出现这两种病的不同表现,以致混淆不清。坏血病患儿抵抗力降低,常并发感染如中耳炎、疖病、肺炎等。

  鉴别诊断:应认真进行鉴别诊断以免因漏诊而贻误有效的治疗,或因误诊为局部炎症而进行不必要的外科手术。

肢体肿痛

  应与化脓性关节炎、骨髓炎、蜂窝织炎和深部脓肿等鉴别。这些病多见于

x线检查

单侧肢体,并有局部红肿与灼热,全身症状显著,多有高热、中毒现象及白细胞增加,均与坏血病明显不同。风湿性关节炎少见于2-3岁以下婴儿,且为游走性,还有其他风湿热的特异性症状和体征可资鉴别。坏血病的骨膜下出血有时需与肿瘤鉴别,但坏血病其他症状易与肿瘤识别,必要时可借助X线检查及治疗试验即可明确诊断。

  婴儿性骨皮质增生症的周身症状及骨骼压痛有时与坏血病相似,但病变多见于扁平胃,如下颌骨、肩胛骨、颅盖骨、锁骨等。面部常多累及,有时也同时累及四肢。血沉增快及血清碱性磷酸酶增多,有助于鉴别。其发病年龄多在生后6个月期间,坏血病则多在6个月以后。骨皮质增生症的病程很不规律,短者数周,长者数月,有时反复发作,一般自然痊愈。X线检查可见骨质增生和骨皮质变厚,经数月渐消,与坏血病无共同之处。

  肢痛病发病年龄不同于坏血病,并具有特征性的手足皮肤发红、发痒和剧痛,高血压,出汗及羞明,严重者手指和足趾变黑,甚至脱落。易与坏血病鉴别。

肢体假瘫

  须与脊髓灰质炎、佝偻病、创伤、先天性梅毒等鉴别:①脊髓灰质炎表现弛缓性瘫痪,无肿痛,并有其他周身性症状,与坏血病迥然不同;②佝偻病有特殊体征和X线所见;③创伤病例应有受伤史,而双侧对称受伤者极少。X线检查其差别非常显著;④先天性梅毒多发生于4个月以下幼婴,母亲患显型或隐型梅毒,患儿具有先天梅毒的特异性体征,血清学检验及X线长骨摄影可资鉴别。

出血症状

  应与其他出血性疾病鉴别:

  ①血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病等可根据血小板、出血和凝血时间及其他凝血试验和家族史予以鉴别;

  ②白血病的出血,同时血象及骨髓象有其特征性变化;

  ③败血型流行性脑脊髓膜炎有神经系统体征及脑脊液变化,还易从皮肤紫癜内及脑脊液内找到致病菌,容易鉴别;

  ④眼窝出血和眼球突出时应与神经母细胞瘤及慢性黄色瘤鉴别,后二者无其他坏血病的特征;

  ⑤牙龈出血时,当与牙龈炎鉴别,后者在婴儿少见,其牙龈大都潮红,且不伴有坏血病的其他症状。

防治要点
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  (1)维生素C主要来源是新鲜蔬菜、水果,每天应有足够的蔬菜摄入量;

水果含维生素C

(2)要合理烹调,不宜过度煮沸,以免造成大量破坏;维生素C为水溶性,要养成喝菜汤的习惯;

  (3)成人维生素C的供给量约为每天30毫克,孕妇、哺乳、手术和创伤者应根据医嘱适当增加;

  (4)必要时可每天补充维生素C片,每次0.1克,每天3次,长期大剂量补充应慎重,有资料表明此并非明智之举。

生物学机理-上海医学院
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  坏血病(scurvy)是由于脯氨酸羟化酶和赖氨酸羟化酶的辅因子-维生素C 的缺乏,使此羟化作用受损,影响三股螺旋的结构稳定,进一步影响正常的胶原微纤维的生成,可出现血管壁脆性增加,肌键和皮肤韧性下降等相关症状。 豌豆中有一种称山黛豆类成分,能特异性地抑制赖氨酸氧化酶活性,大量食入可导致山黛豆素中毒,影响胶原纤维的侧侧交联,而出现严重的骨、关节和大血管壁的异常。

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